La retinite pigmentosa è una distrofia retinica che colpisce principalmente i bastoncelli. Spesso è causata da un’alterazione del gene della rodopsina. Può manifestarsi in maniera isolata o ereditata con diverse modalità. Si associa spesso ad insorgenza precoce della cataratta (di tipo sottocapsulare posteriore) e a miopia. Può associarsi anche a malattie sistemiche, come nella sindrome di Usher, in cui si associa a ipoacusia profonda dell’infanzia.
Sintomi della Retinite Pigmentosa
I sintomi iniziano dopo i 20 anni con difficoltà nella visione notturna (nictalopia), successivamente si ha un progressivo restringimento del campo visivo fino ad interessare, nelle ultime fasi, la visione centrale, per coinvolgimento della macula o per lo sviluppo di maculopatia atrofica o di edema maculare cistoide.
Diagnosi della Retinite Pigmentosa
All’esame del fondo oculare si nota una riduzione del calibro delle arterie, pigmentazione retinica a forme di spicole ossee e pallore del disco ottico. L’ERG scotopico risulta alterato fin dalle prime fasi, il campo visivo computerizzato evidenzia la riduzione del campo visivo. L’OCT è importante per valutare la presenza di maculopatia.
Trattamento
La somministrazione giornaliera di Vitamina A può ritardare la progressione della malattia.
