Retina
La corioretinopatia sierosa centrale (CSC) è una malattia della retina che può guarire in pochi mesi o cronicizzarsi. È dovuta ad un aumento di cortisolo (ormone dello stress) nel sangue.
La CSC è caratterizzata da un’aumentata permeabilità dei capillari della coroide e dell’epitelio pigmentato retinico che portano alla formazione di una raccolta di fluido al di sotto della porzione centrale della retina (macula).
La malattia al primo episodio si risolve in genere spontaneamente in 2-4 mesi con un eccellente recupero funzionale, tende però a recidivare (45-50% dei casi) e può diventare cronica per il formarsi di aree di persistente scompenso dell’epitelio pigmentato.
Nei casi di CSC cronica si possono avere alterazioni dell’epitelio pigmentato e, nelle forme più avanzate, alterazioni del neuroepitelio, essudati lipidici, fibrosi sottoretinica e neovascolarizzazione coroideale, che determinano danni gravi ed irreversibili della visione centrale.
Fattori di rischio della corioretinopatia sierosa centrale
Insorge dopo i 30 anni di età. I fattori di rischio sono rappresentati da tutte le condizioni che comportano un aumento del cortisolo ematico (ipercortisolismo) come una personalità di tipo A (caratterizzata da facilità allo stress, ansia, tensione nervosa, iper-attività), gravidanza, sindrome di Cushing, lupus eritematoso sistemico, emodialisi, trapianto di organi, l’assunzione di corticosteroidi.
Patogenesi
La patogenesi non è ancora del tutto chiara. E’ causata da un aumento della permeabilità dei capillari della coroide che porta ad un aumento della pressione idrostatica nello stroma coroideale, con conseguenti alterazioni dell’epitelio pigmentato della retina (rappresenta la barriero emato-retinica esterna con la funzione di bloccare il passaggio di liquido dalla coroide alla retina) e passaggio di liquido sotto la retina.
E’ stato dimostrato che la vasodilatazione con conseguente aumento della permeabilità della coroide sono dovuti all’attivazione dei recettori per i mineralcorticoidi (MR) da parte sia dei glucocorticoidi che dei mineralcorticoidi.
Sintomi
L’esordio è solitamente graduale e monolaterale. La sintomatologia consiste nella visione sfocata (riferita spesso come guardare attraverso l’acqua) di una porzione di campo visivo, generalmente centrale e circolare (scotoma centrale relativo), con distorsione delle immagini (metamorfopsie), visione rimpicciolita, ridotta luminosità e lieve alterazione della visione dei colori che appaiono più sbiaditi.
Diagnosi della corioretinopatia sierosa centrale
La diagnosi si basa su:
Esame del fondo oculare
All’esame del fondo oculare si osserva tipicamente un sollevamento sieroso della retina neurosensoriale localizzato alla regione maculare. Nei casi di lunga durata si osservano alterazioni dell’epitelio pigmentato retinico maculare.
Corioretinopatia sierosa centrale (fase acuta)
Fluorangiografia
La fluorangiografia (FAG) evidenzia in fase acuta, a livello dell’epitelio pigmentato retinico, una diffusione del colorante a filo di fumo. Nelle fasi croniche si hanno zone disomogenee di iperfluorescenza da alterazione dell’epitelio pigmentato retinico e da diffusione del colorante.
Angiografia con verde di indocianina
L’angiografia con verde di indocianina evidenzia la presenza di aree di iperpermeabilità coroideale. L’angiografia con verde di indocianina permette anche di individuare eventuali neovascolarizzazioni che possono complicare una CSC cronica.
Tomografia ottica a radiazione coerente (OCT)
L’OCT è una tecnica diagnostica non invasiva molto utile per monitorare il sollevamento retinico maculare nel follow-up dei pazienti con CSC. L’OCT, inoltre, permette di valutare la presenza di alterazioni strutturali retiniche e di neovascolarizzazione, difficilmente riscontrabili con l’esame del fondo oculare.
Trattamento
Il trattamento più efficace consiste nel ridurre l’ipercortisolismo, in genere conseguente a stati di ansia, di stress, di tensione nervosa.
Il trattamento con gli antagonisti dei recettori per i mineralcorticoidi è efficace nella CSC, in particolare con l’eplerenone per via orale, può essere usato anche lo spironolattone, ma presenta maggiori rischi di effetti collaterali. Sono diuretici risparmiatori di potassio per cui, durante la loro assunzione, per il rischio di una ipercaliemia dose dipendente è importante monitorare i livelli di potassio nel plasma. L’eplerenone può causare, come eventi avversi, enterite, miotonia o iperpotassemia.
Il dosaggio di eplerenone, generalmente utilizzato (proposto da Bousquet e collaboratori), è di 25 mg/die per la prima settimana, poi 50 mg/die per i 3 mesi successivi. Il trattamento viene immediatamente interrotto se si verifica un incremento della potassemia plasmatica (> 5.5 mEq/L) o una riduzione del volume del filtrato glomerulare (<60 mL/min).
Gli antagonisti per i recettori per i mineralcoricoidi, in particolare l’eplerenone, poiché sono ben tollerati, dovrebbero essere considerati i farmaci di prima scelta nel trattamento della CSC.
La fotocoagulazione laser per il trattamento della CSC ha validità solo in casi selezionati: 1) persistenza di distacco maculare dopo 2 mesi; 2) progressivo peggioramento visivo; 3) leakage distante almeno 300 µm dal centro maculare); 4) episodi ricorrenti; 5) variante essudativa grave di CSC. La fotocoagulazione laser è poco indicata nelle forme croniche in cui il fluido proviene da zone mal definite di scompenso dell’epitelio pigmentato.
Nella CSC cronica può essere utile la terapia fotodinamica (iniezione in vena di verteporfina seguita da applicazione di laser freddo sulla retina). La terapia fotodinamica, come complicanza, può determinare una riduzione della circolazione sanguigna coroideale maculare con conseguente progressiva atrofia della retina sovrastante.
Le iniezioni intravitreali di farmaci anti-VEGF possono essere prese in considerazione, sia per il loro effetto sulla vasodilatazione, sia per l’effetto antiangiogenetico quando la corioretinopatia sierosa centrale si complica con neovascolarizzazione (CSC cronica vascolarizzata).
