Glaucoma: Classificazione

In questa pagina descriviamo le classificazioni del glaucoma fornendo un glossario per comprendere meglio le terminologie usate dai medici.

La fonte delle informazioni di seguito riportare è “TERMINOLOGIA E LINEE GUIDA PER IL GLAUCOMA” della European Glaucoma Society

1 – FORME CONGENITE PRIMARIE / GLAUCOMI INFANTILI

1.1 – Glaucoma congenito primario (primary congenital glaucoma, PCG): dalla nascita fino ai  2 anni di età

Eziologia:

Sviluppo incompleto del trabecolato che porta ad un significativo innalzamento della IOP. Forte influenza monogenetica.

Sintomi:

Il bambino piange molto, appare infelice.

Segni:

Fotofobia, lacrrimazine, blefarospasmo e freqeunte sfregamento dell’occhio. Gli occhi appaiono grandi per l’età. L’edema corneale è frequente. I casi gravi presentano un bulbo molto ingrandito, definito “buftalmo”. La gonioscopia mostra un’inserzione anteriore dell’iride, costituita da una linea smerlata detta membrana di Barkan.

Trattamento:

Nella quasi totalità dei casi è indicato l’intervento chirurgico, rappresentato dalla goniotomia o trabeculotomia. La trabeculotomia o gli impianti drenanti retro equatoriali sono indicati quando la goniotomia non porta risultati favorevoli. E’ frequente la necessita di re-interventi.

 

1.2 Glaucoma infantile ad angolo aperto ad esordio tardivo / Glaucoma giovanile precoce (esordio oltre i 2 anni fino alla pubertà)

Eziologia:

Come nel glaucoma primario congenito, ad eccezione di:

• Assenza di ingrandimento del bulbo
• Assenza di anomalia congenita oculare
• Asintomatici fino al manifestarsi di un grave difetto del campo visivo

Segni:

Angolo aperto, IOP elevata, danno al nervo ottico e al campo visivo dipendente dallo stadio delle patologia.

Trattamento:

Lo stesso del glaucoma primario congenito

 

1.3 Glaucoma infatile secondario

È secondario a varie patologie sia oculari che sistemiche, può essere secondario anche a chirurgia della cataratta infantile. Viene trattato come il glaucoma congenito primario.

 

2 – GLAUCOMI PRIMARI AD ANGOLO APERTO

I glaucomi ad angolo aperto sono forme non secondarie ad altre patologie.

Fattori di rischio per lo sviluppo del glaucoma ad angolo aperto (POAG)

• Età, l’età avanzata è un importante fattore di rischio.
• Pressione intraoculare (IOP), rappresenta l’unico fattore di rischio modificabile
• Razza, l’incidenza del POAG nei latini è maggiore rispetto ai caucasici, ma inferiore rispetto agli Afro-caraibici.
• Anamnesi familiare positiva per glaucoma
• Sindrome da pseudo esfoliazione (PEX)
• Spessore corneale centrale (CCT), il rischio di sviluppare PAOG è inversamente proporzionato allo spessore corneale, minore è lo spessore corneale centrale maggiore è il rischio di sviluppare POAG, lo spessore corneale centrale medio è di 535 µm.
• Miopia
• Pressione di perfusione oculare, la bassa pressione di perfusione sanguigna oculare è associata allo sviluppo di POAG.
• Altri fattori, sono rappresentati da diabete, ipertensione arteriosa sistemica, emicrania, sindrome di Raynaud, apnea notturna ostruttiva.
• Emorragie papillari, rappresentano un fattore di rischio importante per il peggioramento del glaucoma.

 

2.3 Glaucoma Primario ad Angolo Aperto

Definizione:

Il glaucoma primario ad angolo aperto (POAG) è una neuropatia ottica progressiva caratterizzata da tipiche alterazioni della papilla ottica, in assenza di altre patologie oculari. Vi è una progressiva morte delle cellule ganglionari retiniche e conseguente perdita del campo visivo.

Fisiopatologia:

La deformazione della lacrima cribrosa causata da livelli di IOP non tollerati causa un danno assonale con conseguente apoptosi delle cellule ganglionari retiniche.  L’aumento della IOP è causato da un aumento della resistenza al deflusso dell’umor acqueo attraverso il trabecolato, questa forma di POAG è detta glaucoma a pressione elevata (HPG). Un tipo di POAG, detto glaucoma a pressione normale (NPG), è causato, invece, da una ridotta perfusione sanguigna.

Trattamento:

• Glaucoma a pressione elevata (HTG)
  • Trattamento farmacologico
  • Trabeculoplastica laser
  • Chirurgia filtrante
  • Impianti drenanti
  • ciclodistruzione
• Glaucoma a pressione normale (NTG), i vantaggi derivanti dalla terapia in questi pazienti sono pochi. Obiettivo pressorio tra 8 e 15 mmHg oppure una riduzione del 30% rispetto al valore iniziale
  • Terapia farmacologica
    • Farmaci ipotonizzanti oculari
    • Evitare farmaci con potenziali effetti vasocostrittori o con effetti ipotensivi sistenici.
    • I calcio-antagonisti orali sono allo studio
  • Trabeculoplastica laser
  • Chirurgia

2.3.1 Glaucoma ad angolo aperto secondario

 

2.3.1.1 Glaucomi ad angolo aperto secondari causati da patologie oculari

 

2.3.1.1.1 Glaucoma pseudoesfoliativo (XPG)

Eziologia:

Il glaucoma esfoliativo (XFG) è conseguenza della sindrome pseudoesfoliativa (XFS) che comporta la produzione di un materiale fibrillare nell’occhio e in altre parti del corpo. Il materiale esfoliativo si accumula, sulla capsula anteriore del cristallino, al margine pupillare, sul trabecolato e a livello della zonula. Il deposito di materiale fibrillare sul trasecolato causa un ostacolo al deflusso e di conseguenza può portare all’aumento della IOP. In questa forma di glaucoma la IOP in genere è più alta e presenta maggiori fluttuazioni rispetto al HTG. È frequente una scarsa midriasi e una lassità zonulare che può portare a sublussazione del cristallino e ad aumentato rischio di complicanze durante la chirurgia della cataratta.

 

2.3.1.1.2 Glaucoma pigmentario (PG)

Eziologia:

Come conseguenza dello sfregamento tra la zonula e la superficie posteriore dell’iride, dovuto ad un incurvamento posteriore dell’iride (blocco pupillare inverso) si liberano granuli di pigmento che causano un ostacolo al deflusso dell’umor acqueo a livello del trasecolato.

Trattamento:

L’iridotomia periferica YAG laser è stata proposta per eliminare il blocco pupllare inverso (se presente), il beneficio è dubbio.

 

2.3.1.1.3 Glaucoma secondario ad angolo aperto indotto dal cristallino

Eziologia:

Il deflusso trasecolare è ostacolato da particelle del cristallino (glaucoma fa colitico) e/o cellule infiammatorie (glaucoma facoanafilattico) secondario a cataratta ipersatura, danno al cristallino.

Trattamento:

Estrazione del cristallino o dei suoi frammenti seguita da farmaci antiinfiammatori.

 

2.3.1.1.4 Glaucoma associato ad emorragie intraoculari

Trattamento:

lavaggio della camera anteriore e/o vitrectomia in caso di emorragie vitreali se la IOP rimane alta e per evitarel’impregnazione ematica della cornea.

 

2.3.1.1.5 Glaucoma uveitico

Trattamento:

terapia antinfiammatoria topica e sistemica oltre a farmaci ipotonizzanti.

 

2.3.1.1.6 Glaucoma Neovascolare (vedi Glauocoma ad angolo chiuso secondario)

 

2.3.1.1.7 Glaucoma associato a tumori intraoculari

Eziologia:

Ostruzione del trabecolato dovuto alla neoformazione, alla flogosi, a detriti del tumore, a emorragie.

 

2.3.1.1.8 Glaucoma associato a distacco di retina

Eziologia:

si può avere per neovascolarizzazione, dispersione di olio di silicone, dispersione di pigmento, infiammazione, detriti cellulari.

 

2.3.1.2  Glaucoma ad angolo aperto dovuto a traumi oculari

2.3.2.1 Glaucoma secondario a trattamento con corticosteroidi

2.3.2.2 Glaucoma ad angolo aperto secondario conseguente a chirurgia oculare e trattamento laser

2.3.3.1 Glaucoma causato da aumentata pressione venosa episclerale

Eziologia:

Patologie episclerali, orbitarie o sistemiche che possono causare un aumento della pressione venosa episclerale con conseguente riduzione del deflusso trabecolare, come emangioma, nevo di Ota, orbiitopatia tiroidea, tumori orbitali, psuedotumor, fistola artero-venosa, trombosi del seno cavernoso, ostruzione della vena cava superiore o della vena giugulare.

Possono essere presenti riduzione del visus, congestione e dilatazione delle vene episclerali, soffio orbiario (segno di fistola artero-venosa).

 

2.4 CHIUSURA ANGOLARE PRIMARIA

La chiusura angolare primaria (primary angle closure, PAC) è definita da un ostruzione del trabecolato da parte della periferia dell’iride (contatto irido-trabecolare – ITC) non secondaria ad altre patologie dell’occhio. Si definisce chiusura angolare patologica quando il contatto iridotrabeclare è associato a IOP elevata o a sinechie anteriori periferiche (PAS). La chiusura angolare conseguente ad altre patologie oculari è definita secondaria. Il termine glaucoma viene aggiunto quando è  anche presente una otticopatia glaucomatosa. In caso di chiusura angolare e innalzamento della IOP si può avere dolore, iperemia, offuscamento visivo, percezioni di aloni attorno alle luci.

 

Stadiazione della chiusura angolare primaria

1. Chiusura angolare primaria sospetta (primary angle closure suspect, PACS): Due o più quadranti di contatto iridotrabecolare, IOP nomale, assenza di PAS, nessun segno di neuropatia ottica glaucomatosa (glaucomatous optic neuropathy, GON);
2. Chiusura angolare primaria (PAC): Contatto iridotrabecolare con PAS e/o IOP elevata. Nessun segno di GON.
3. Glaucoma primario ad angolo chiuso (PACG): Il contatto iridotrabecolare determina il glaucoma;

 

Danni oculari nella chiusura angolare

A chiusura angolare primaria può causare danni ai tessuti oculari:

• Perdita delle cellule dell’endotelio corneale;
• Torsione iridea e/o dilatazione fissa pupillare per danno ischemico alla muscolatura iridea;
• Opacità sub-casulari anteriori o capsulari del cristallino (Glaukomflecken);
• Danno papillare ischemico con papilla pallida.

 

Meccanismo di chiusura angolare

I meccanismi responsabili della chiusura angolare possone avere sede anatomica, a livello della pupilla, dell’iride e del corpo ciliare (in ordine di frequenza decrescente). Due diversi meccanismi possono coesistere, spesso un meccanismo è predominante.

• Meccanismo da blocco pupillare

Il blocco pupillare è la principale causa (75% dei casi) di chiusura angolare primaria. Si ha un ostacolo al deflusso dell’umor acqueo attraverso la pupilla, per contatto tra il margine pupillare e la superficie anteriore del cristallino. Come conseguenza si ha un aumento della pressione in camera posteriore che supera quella in camera anteiore, ciò causa una spinta dell’iride in avanti con conseguente contatto irido-trabecolare, la pressione raggiunge valori alti fino a 50-80 mmHg. Il blocco pupillare è scatenato dalla contrazione simultanea del musoclo sfintere e dilatatore della pupilla che causa un aumentata pressionde del margine pupillare sul cristallino. Questo può avvenire in risposta a stimoli fisiologici, come la letture con scarsa luminosità, o a stimoli farmacologici. In genere la predisposizione al blocco pupillare si ha in presenza di una camera anteriore di ridotte dimensioni o di un cristallino di volume aumentato dovuto all’invecchiamento.

• Anomalie a livello dell’iride e/o del corpo ciliare (“iride a plateau”)

Si ha la chiusura angolare per la presenza di una anteriorizzazione della porzione periferica dell’iride (iride a plateau) che in dilatazione va a coprire il trabecolato.

• Sindrome da misdirezione dell’acqueo

In occhi predisposti, in particolare gli occhi di ridotte dimensioni, si può avere un contatto tra i processi ciliari e l’equatore del cristallino che determina una deviazione dell’acqueo verso il vitreo e conseguente spostamento in avanti del diaframma irido-lenticolare e chiusura dell’angolo camerulare. Può verificarsi dopo interventi chirurgici come trabeculectomia, estrazione del cristallino, iridotomia. L’uso di miotico fa aumentare la IOP, mentre l’uso di cicloplegici la riduce.

I farmaci sistemici e chiusura angolare

I farmaci sistemici capaci di indurre chiusura angolare in soggetti predisposti sono: i broncodilatatori nebulizzati (ipatropio brromuro e/o salbutamolo), gli inibitori selettivi del re-uptake della serotonina, gli antidepressivi triciclici, farmaci per il raffreddore e l’influenza, i miorilassanti, gli antiepilettici (topiramato) ed altri agenti ad azione parasimpaticolitica e simpaticomimetica.

 

Descrizione dei differenti sottotipo

La chiusura angolare primaria, in base alle modalità di presentazione, viene suddivisa in 5 sottotipi:

• Chiusura angolare primaria sospetta (PACS)
• Chiusura angolare acuta (AAC)
• Chiusura angolare intermittente (intermittent angleclosure, IAC)
• Esiti di un attacco di chiusura angolare acuta.

 

Chiusura angolare primaria sospetta (PACS) o angolo “occludibile”

Eziologia:

Blocco pupillare o iride a plateau.

Caratteristiche cliniche

Segni:

• Contatto irido-trabecolare in due o più quadranti
• IOP normale
• PAS assenti
• GON assente (assenza di difetto perimetrico e di alterazione della papilla ottica di tipo glaucoma toso)

Trattamento:

L’opportunità di effettuare un trattamento dipende dalla valutazione dell’oculista. Il trattamento da proporre è l’iridotomia laser periferica in caso di blocco pupillare, l’iridoplastica laser periferica in caso di iride a plateau.

Lo stesso vale per gli occhi controlaterali nelle chiusure angolari primarie.

 

Chiusura angolare acuta (ACC) con meccanismo di blocco pupillare

Eziologia:

Apposizione circonferenziale dell’iride periferica al trabecolato con aumento rapido e importante della IOP che non si risolve spontaneamente.

Patogenesi:

Vedi Cap. 2.4.1.5

Caratteristiche cliniche:

Segni:

• IOP maggiore di 21, spesso fino a 50-80 mmHg
• Diminuzione della acuità visiva
• Edema corneale, camera anteriore periferica bassa
• Iride periferica spinta in avanti, ITC su 360° alla gonioscopia
• Media midriasi e risposta pupillare ridotta o assente
• Congestione venosa ed iniezione pericheratica
• Fondo oculare: edema papillare con congestione venosa ed emorragie a fiamma, oppure papilla normale, oppure con escavazione glaucomatosa
• Bradicardia o aritmia

Sintomi:

• Visione annebbiata, aloni intorno alle luci
• Dolore
• Cefalea frontale dalla parte dell’occhio colpito
• Nausea e vomito
• Palpitazioni o crampi addominali

Opzioni terapeutiche:

• Trattamento farmacologico (tutti i passaggi del trattamento farmacologico dovrebbero essere attuati contemporaneamente)
  • Acetazolamide 10 mg/Kg e.v. o per os
  • α-2-agonisti topici
  • β-bloccanti topici
  • Glicerolo 1.0-1.5g/Kg per os oppure Mannitolo 1.0-1.5 g/kg e.v., questi farmaci, aumentando la volemia, possono causare un sovraccarico cardiaco e renale, quindi bisogna tenere in considerazione eventuali patologie cardiache e renali.
  • Pilocarpina 1% o 2% o Aceclidina 2%, 2 volte in un’ora.
  • Dapiprazolo 0.5%
  • Steroidi topici 4-6 volte al giorno.
• Iridotomia periferica laser (laser peripheral iridotomy, LPI) se la trasparenza della cornea lo consente, inoltre è importante eseguire una iridotomia profilattica nell’occhio controlaterale.
• Il trattamento farmacologico e l’iridotomia sono da considerarsi come terapia d’elezione.
• Iridoplastica periferica con laser Argon (ALPI), molti specialisti effettuano l’ALPI qualora la terapia farmacologica topica in associazione all’acetazolamide non risolva l’attacco acuto nell’arco di un ora.
• Estrazione del cristallino con impianto di IOL, va considerata quando l’angolo irido-corneale non si amplia e la IOP non raggiunge valori ben controllati in presenza di danni glaucomatosi.
• Trabeculectomia,
• Paracentesi della camera anteriore, che non risolve l’attacco acuto, ma abbassando la pressione del’occhio può ridurre l’edema corneale e permettere di effettuare l’iridotomia.
• Goniosinechiolisi, in caso di sinechie anteriori e in associazione ad altre procedure come l’estrazione del cristallino.

 

Chiusura angolare acuta (AAC) con configurazione di iride a plateau

Opzioni terapeutiche:

• Trattamento farmacologico:
  • Pilocarpina 1% o 2% o Aceclidina 2%.
  • Dapiprazolo 0.5%
• Iridotomia periferica laser (laser peripheral iridotomy, LPI) per confermare la diagnosi perché elimina qualsiasi componente di blocco pupillare
• Iridoplastica periferica con laser (ALPI)

 

Chiusura angolare intermittente

Manifestazioni cliniche simili ma più lievi rispetto alla chiusura angolare acuta, si risolve spontaneamente.

La terapia dipende dal meccanismo che determina la chiusura angolare.

 

Glaucoma cronico ad angolo chiuso (CACG)

Eziologia:

Chiusura angolare sinechiale permanente, conseguente a ripetuti attacchi acuti di chiusura angolare

Caratteristiche cliniche:

L’intensità dei segni e sei sintomi dipende dall’estensione della chiusura angolare sinechiale. Si possono associare attacchi acuti di chiusura angolare

Segni:

• PAS, evidenziabili alla gonioscopia
• IOP maggiore di 21 mmHg
• Acuità visita normale o ridotta
• Danni papillari e campimetrici di tipo glaucomatoso

Sintomi:

• Disturbi visivi
• Fastidio oculare
• Aloni tansitori

Trattamento:

Oltre al trattamento farmacologico i pazienti necessitano l’eliminazione del blocco pupillare mediante iridotomia (o iridectomia), o estrazione del cristallino. L’iridoplastica è controindicata poiché può peggiorare la chiusura angolare sinechiale. In caso l’ipertono non si risolve in seguito al trattamento farmacologico e all’iridotomia (con o senza estrazione del cristallino, è indicato l’intervento filtrante.

Questi occhi sono particolarmente predisposti a svilppare misdirezione posteriore dell’acqueo, occorre quindi adottare le necessarie precauzioni quando si considera l’intervento chirurgico.

Esiti di una chiusura angolare acuta

Eziologia:

Precedente episodio di attacco di chiusura angolare acuta.

Caratteristiche cliniche:

Segni:

• Atrofia iridea a settori, torsione iridea, sinehie posteriori
• Pupilla poco reagente o non reagente
• “Glaukomflecken”, sono delle opacità sulla superfice anteriore del cristallino
• Sinechie anteriori periferiche
• La densità delle cellule endoteliali può essere diminuita

Terapia:

Dipende dalla IOP, dal nervo ottico e dal campo visivo. In caso di chirurgia della cataratta considerare attentamente la possibilità di scarsa midriasi, bassa conta endoteliale e lassità zonulare.