Patologie del nervo ottico

Le patologie del nervo ottico causano:

• Riduzione della vista;
• Ridotta risposta pupillare alla luce;
• Discromatopsia (alterazione della percezione dei colori);
• Alterazione del campo visivo.

Nella diagnosi delle patologie del nervo ottico si utilizzano:

• Esame del campo visivo
• Risonanza magnetica
• Potenziali evocati visivi (PEV), l’esame consiste nella registrazione dell’attività elettrica della corteccia occipitale in seguito a stimoli luminosi.
• OCT per valutare l’anatomia della papilla ottica
• Fluorangiografia retinica

Le principali patologie del nervo ottico sono la neurite ottica e la neuropatia ottica ischemica anteriore.

Neurite ottica

La neurite ottica è un’infiammazione del nervo ottico.

In base alla causa che la determina è possibile classificarla in:

• Demielinizzante, è la causa più frequente
• Infettiva, può essere causata da infezioni dei seni paranasali, dalla malattia da graffio di gatto, dalla sifilide, dalla malattia di Lyme, dal virus varicella-zoster.
• Parainfettiva, può insorgere dopo infezioni virali o vaccinazioni, in genere non necessita di trattamento, nei casi gravi terapia cortisonica per via endovenosa.
• Autoimmune, può essere secondaria a patologie autoimmuni sistemiche

Si può manifestare con:

• Neurite ottica retrobulbare, è la forma più frequente ed è spesso associata a sclerosi multipla. Interessa la porzione di nervo ottico dietro l’occhio, quindi all’esame del fondo oculare non si hanno segni.
• Papillite, in cui l’infiammazione interessa la papilla ottica (porzione anteriore del nervo ottico localizzata nell’occhio); i segni visibili al fondo oculare sono edema, iperemia e microemorragie della papilla ottica.
• Neuroretinite, caratterizzata da papillite e infiammazione dello strato delle fibre nervose retiniche maculari.

Neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica

È un infarto della papilla ottica causato da occlusione delle artrie ciliali posteriori brevi. Condizioni predisponenti sono l’ipertensione arteriosa sistemica, il diabete, l’ipercolesterolemia, le collagenopatie, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ipotensione improvvisa, il fumo. È caratterizzata da esordio acuto, disco ottico pallido con edema ed emorragie a fiamma. Dopo mesi o anni può colpire anche l’altro occhio, la terapia con aspirina riduce questo rischio.

Neurite ottica ischemina anteriore arteritica

È causata dall’arterite a cellule giganti (o arterite di Horton), è una emergenza mediche perché può portare a cecità in poco tempo. L’arterite a cellule giganti è un’infiammazione che colpisce le arterie di grandi e medie dimensioni, in particolare la temporale superficiale, l’oftalmica, le ciliari posteriori e la vertebrale.

La diagnosi si basa sulla presenza di dolore alla masticazione, dolore al collo, cefalea, proteina C-reattiva >2.45 mg/dl e VES>47 mm/ora, dolore alla palpazione dell’arteria temporale che appare indurita. Per confermare la diagnosi va eseguita una biopsia dell’arteria temporale (entro tre giorni dall’inizio della terapia)

È caratterizzata da una grave e improvvisa riduzione della vista monolaterale che può essere associata a dolore perioculare o preceduta da annebbiamenti visivi transitori e scotomi scintillanti.

Determina pallore, edema ed emorragie a fiamma del nervo ottico, porta ad atrofia ottica con grave perdita, in genere permanente, della vista.

La terapia ha lo scopo di ridurre il rischio di interessamento dell’altro occhio e si basa sull’uso di cortisonici per via endovenosa (1g/die di metilprednisolone e.v.) e per via orale per 3 giorni (prednisolone 80mg/die), successivamente solo per via orale, riducendola lentamente fino alla dose di mantenimento di 10mg/die. La durata del trattamento può essere anche di 1 o 2 anni.

Papilledema

Il papilledema è l’edema della papilla ottica (testa del nervo ottico) dovuto a ipertensione endocranica.

È caratterizzata da rigonfiamento e iperemia della papilla ottica che si presenta sollevata rispetto al piano retino e con margini indistinti. Nelle fasi iniziali i sintomi visivi sono assenti, dopo un tempo variabile si hanno offuscamenti transitori della vista soprattutto quando si passa alla posizione eretta, nelle fasi avanzate si ha riduzione della vista e alterazioni del campo visivo fino all’atrofia del nervo ottico. Ha un decorso con remissioni e ricadute spontanee. Si può avere cefalea, nausea e vomito improvviso, alterazione dello stato di coscienza, diplopia orizzontale.

DIAGNOSI

• Puntura lombare, mostra una pressione di apertura > 210 mmHg
• Risonanza magnetica nucleare che può evidenziare idrocefalo o presenza di neoplasie che ostacoo il deflusso del liquido cefalorachidiano.
• Esame del campo visivo per rivelare alterazioni del campo visivo.

TRATTAMENTO

• Diuretici, come l’acetazolamide, generalemente migliorano la cefalea;
• Corticosteroidi;

Neuropatia ottica ereditaria di Leber

È una rara malattia genetica, dovuta alla presenza di una alterazione del DNA mitocondriale materno. Colpisce generalmente soggetti di sesso maschile intorno ai 20 anni di età.

Si ha una riduzione grave, improvvisa e permanente della vista in un occhio, nel giro di giorni o settimane (massimo 2 mesi) interessa che l’altro occhio.

Nelle fasi iniziali i segni sono lievi, successivamente compaiono capillari dilatati e tortuosi, edema dello strato delle fibre nervose.  Le alterazioni dei capillari si possono avere anche nei familiari asintomatici di sesso femminile.

Non esistono terapie efficaci, si consiglia di scoraggiare il fumo e il consumo eccessivo di alcool per ridurre al minimo lo stress sulla produzione mitocondriale di energia.

Neuropatia alcolica-tabagica

Colpisce i forti bevitori e fumatori, che presentano carenze nutrizionali e di vitamine del gruppo B.

Si ha un deficit visivo progressivo bilaterale con discromatopsia e difetti del campo visivo. La papilla ottica appare lievemente pallida nel settore temporale, possono essere presenti emorragie a scheggia, lieve edema papillare.

Il trattamento comprende iniezioni di idrossicobalamina, preparati multivitaminici.